Carcinoma cribriforme
Il carcinoma cribriforme è un tumore della mammella di tipo maligno e rientra nel gruppo di carcinomi duttali invasivi di tipo istologico speciale.
Questo gruppo racchiude una notevole varietà di tumori rari con caratteristiche cliniche e biologiche uniche. Il carcinoma cribriforme presenta una prognosi solitamente favorevole.
L’incidenza del carcinoma cribriforme è molto bassa e si attesta intorno all’ 1-3% dei carcinomi invasivi mentre il range di età di insorgenza è molto ampio, comprendendo donne fino a 90 anni.
Cosa vuol dire carcinoma cribriforme
Il carcinoma cribriforme è un tumore maligno, quindi ha il potenziale di invadere altri tessuti e organi, ma in genere presenta una prognosi migliore rispetto al carcinoma duttale invasivo NAS (Non Altrimenti Specificato).
Prende il nome di cribriforme perché al microscopio appare come un insieme di cellule tumorali separate da numerosi spazi, richiamando l’aspetto di un setaccio.
Tipologie
Il carcinoma cribriforme può presentarsi come unico tipo istologico e in tal caso prende il nome di carcinoma cribriforme puro, ma più spesso lo si ritrova associato ad altri istotipi, come il carcinoma duttale in situ (DCIS) o il carcinoma tubulare.
Sintomi del carcinoma cribriforme
Il segno più comune del carcinoma mammario cribriforme è la comparsa di un piccolo nodulo o un’area ispessita rispetto al resto del seno.
Diagnosi
La diagnosi di carcinoma cribriforme non differisce dagli altri istotipi tumorali e richiede l’esecuzione di una serie di indagini, come la visita senologica, la mammografia o la tomosintesi mammaria.
In caso di dubbio è possibile integrare il percorso con altri esami di imaging come l’ecografia mammaria o la risonanza magnetica mammaria.
Successivamente, per confermare che la lesione sia un cancro alla mammella e classificare l’istotipo tumorale è necessario effettuare un esame istologico, cioè un’analisi al microscopio del tessuto mammario.
Questo esame richiede il prelievo tramite una procedura mini-invasiva (agobiopsia) di un piccolo campione dal seno della paziente.
Non dimenticare l’importanza della diagnosi precoce
La diagnosi precoce consente di scoprire il cancro al seno nella fase iniziale, quando è possibile intervenire con la massima efficacia e con trattamenti meno invasivi.
Stadiazione e grado di aggressività
Lo stadio del carcinoma duttale infiltrante (staging) indica il grado di estensione del tumore mammario nell’organismo e consente di stabilire la prognosi e il trattamento più efficace per la paziente.
Lo stadio di un tumore è definito con un numero su una scala da I a IV. Gli stadi I, II e III descrivono tumori in fase iniziale o localmente avanzati mentre lo stadio IV indica la diffusione del tumore in organi a distanza (metastasi) come le ossa o il fegato.
Il grado di invasività del tumore al seno (grading) è un parametro prognostico che indica l’aggressività di un tumore e quanto il suo aspetto differisce dalle normali cellule delle ghiandole mammarie.
Può assumere un valore da G1 (basso grado) a G3 (alto grado) sulla base delle anomalie cellulari visibili al microscopio.
Il carcinoma cribriforme solitamente è un tumore con cellule piccole e di basso grado (G1).
Gli esami per valutare stadiazione e grading tumorale
Per definire la stadio di un tumore al seno è necessario valutare 3 parametri: estensione locale (T), coinvolgimento dei linfonodi regionali (N) e metastasi a distanza (M).
La mammografia o altri esami di imaging consentono di valutare l’estensione locale del tumore, mentre l’esame istologico dà informazioni relative all’istotipo tumorale, al grado di aggressività e di infiltrazione del tessuto.
L’esame del linfonodo sentinella (linfoscintigrafia) ed eventualmente di altri linfonodi ascellari viene utilizzato per valutare il parametro N (invasione linfonodale).
La presenza di metastasi può essere evidenziata da esami di imaging specifici come la TC, la RM mammaria o la scintigrafia ossea, sulla base del sospetto clinico.
Prognosi del carcinoma cribriforme
Essendo un tumore raro, le caratteristiche cliniche e i fattori prognostici specifici di questo tumore sono ancora in fase di studio, ma i dati a disposizione indicano che il carcinoma cribriforme presenta una prognosi migliore rispetto al tumore al seno più comune, il carcinoma duttale invasivo.
In generale, la prospettiva individuale dipende da molti fattori, che vanno integrati tra loro per avere una visione più completa.
I parametri più importanti sono:
- Estensione del tumore alla diagnosi;
- Grado tumorale;
- Età e stato di salute generale;
- Stato dei recettori degli estrogeni (ER) e del progesterone (PR): se positivi indicano la suscettibilità del tumore al trattamento ormonale;
- Stato HER2: se positivo rappresenta un fattore prognostico negativo ma anche predittivo di una buona risposta alla terapia con inibitori specifici contro HER2.
Il carcinoma cribriforme solitamente è un tumore di piccole dimensioni, di basso grado, ER/PR-positivo e HER2-negativo. Le metastasi ascellari sono documentate solo nel 14% dei casi.
Cura del carcinoma cribriforme
Come per le altre forme di cancro al seno, esistono diverse possibilità di cura del carcinoma cribriforme.
Il medico valuterà e proporrà alla paziente le migliori opzioni dopo aver eseguito i test necessari per definire le specificità del singolo tumore in esame.
In genere, il carcinoma cribriforme viene rimosso tramite un intervento chirurgico conservativo (quadrantectomia) o demolitivo dell’intero seno (mastectomia), in base alle indicazioni dell’equipe medica.
La ricostruzione del seno con protesi o tessuto del paziente può essere presa in considerazione dopo una mastectomia o una quadrantectomia.
Dopo la chirurgia mammaria è in genere indicata una terapia adiuvante costituita da chemioterapia, radioterapia, terapia ormonale o target therapy, sulla base delle caratteristiche del tumore e della paziente, con lo scopo di aumentare le probabilità di guarigione e ridurre il rischio di recidiva.
I trattamenti oncologici per il cancro al seno possono anche essere combinati tra di loro per garantire alla donna risultati più efficaci.
Carcinoma cribriforme, guarigione e sopravvivenza
Il carcinoma cribriforme è un tumore a crescita lenta, di basso grado e con una bassa frequenza di metastasi linfonodali, per cui ci sono buone probabilità di guarigione dopo il trattamento. Nella casistica più importante non è stata documentata nessuna morte in un follow-up che va da 10 a 21 anni.
Recidive
L’incidenza di recidive o metastasi a distanza nel carcinoma cribriforme è più bassa rispetto al carcinoma duttale, dato che il tumore si presenta con caratteristiche meno aggressive e in genere senza metastasi linfonodali alla diagnosi.
In ogni caso rimane importante eseguire un monitoraggio periodico anche a distanza di anni, per identificare in tempo un’eventuale ricomparsa del tumore.
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Autore: Dr. Marco Cantele
Bibliografia
Ultima modifica 21 Luglio 2023