Carcinoma midollare della mammella
Il carcinoma midollare della mammella rientra nel gruppo di carcinomi duttali invasivi di tipo istologico speciale e presenta una prognosi solitamente favorevole.
La sua incidenza è inferiore al 5%. L’età media di insorgenza è intorno ai 45-50 anni ma purtroppo rappresenta anche il 10% dei tumori che colpiscono le donne con meno di 35 anni.
Il carcinoma midollare è la variante del carcinoma duttale invasivo che si trova con maggiore frequenza nei tumori di tipo ereditario ed è correlato ad una mutazione del gene BRCA1.
Cosa significa carcinoma midollare
Il carcinoma mammario midollare è un tumore maligno della mammella, quindi ha il potenziale di invadere altri tessuti e organi, anche se in genere presenta una prognosi migliore rispetto al carcinoma infiltrante non di tipo speciale (Non Altrimenti Specificato, NAS) che comprende il 70-80% di tutti i carcinomi invasivi della mammella.
Il termine midollare si riferisce all’aspetto morbido e carnoso del tumore, che ricorda la zona nel tronco encefalico chiamata midollo allungato.
Dove si forma il carcinoma midollare
Il carcinoma midollare si forma a livello dei dotti lattiferi e poi si diffonde nel tessuto mammario circostante.
Tipi di carcinoma midollare
Il carcinoma midollare rientra nel gruppo più ampio dei carcinomi invasivi con caratteristiche midollari, che include anche i carcinomi midollari atipici e un sottogruppo midollare di carcinoma di tipo non speciale.
Sintomi
l carcinoma midollare mammario può manifestarsi in modo asintomatico, tuttavia, come per la maggior parte dei tumori al seno, eventuali sintomi possono includere:
- Nodulo al seno o ispessimento della pelle;
- Cambiamento nelle dimensioni del seno;
- Modifiche al capezzolo;
- Increspatura o fossette della pelle.
Diagnosi
Poichè spesso la lesione si presenta a margini ben definiti e tondeggianti, è importante la diagnosi differenziale con lesioni benigne quali il fibroadenoma.
La diagnosi di carcinoma midollare non differisce dagli altri istotipi tumorali e richiede comunque l’esecuzione di una serie di indagini strumentali, come la visita senologica e la mammografia o la tomosintesi mammaria.
In caso di dubbio è possibile integrare il percorso con altri esami di imaging come l’ecografia mammaria o la risonanza magnetica mammaria.
Successivamente, per confermare se la lesione è un cancro alla mammella e classificare l’istotipo tumorale è necessario effettuare un esame istologico, cioè un’analisi al microscopio del tessuto mammario.
Questo esame richiede il prelievo tramite una procedura mini-invasiva (agobiopsia) di un piccolo campione di tessuto mammario della paziente.
La diagnosi di carcinoma midollare richiede l’applicazione di stringenti criteri istologici, non sempre di facile applicazione. Nel caso in cui il tumore non dovesse rispettare tutti i criteri viene classificato come carcinoma con caratteristiche midollari.
Non dimenticare l’importanza della diagnosi precoce
La diagnosi precoce consente di scoprire il cancro al seno nella fase iniziale, quando è possibile intervenire con la massima efficacia e con trattamenti meno invasivi.
Stadiazione e grado di aggressività
Lo stadio del carcinoma midollare (staging) indica il grado di estensione del tumore mammario nell’organismo e consente di stabilire la prognosi e il trattamento più efficace per la paziente.
Lo stadio di un tumore è definito con un numero su una scala da I a IV. Gli stadi I, II e III descrivono tumori in fase iniziale o localmente avanzati mentre lo stadio IV indica la diffusione del tumore in organi a distanza (metastasi).
Il grado di invasività del tumore al seno (grading) è un altro parametro prognostico che si valuta all’esame istologico.
Può assumere un valore da G1 (basso grado) a G3 (alto grado) sulla base delle anomalie cellulari
visibili al microscopio e rappresenta l’aggressività di quello specifico tumore.
Gli esami per valutare stadiazione e grading tumorale
Per definire la stadio di un tumore al seno è necessario valutare 3 parametri: estensione locale (T), coinvolgimento dei linfonodi regionali (N) e metastasi a distanza (M).
La mammografia o altri esami di imaging consentono di valutare l’estensione locale del tumore, mentre l’esame istologico dà informazioni relative all’istotipo tumorale, al grado di aggressività e di infiltrazione del tessuto.
L’esame del linfonodo sentinella (linfoscintigrafia) ed eventualmente di altri linfonodi ascellari viene utilizzato per valutare il parametro N (invasione linfonodale).
La presenza di metastasi può essere evidenziata da esami di imaging specifici come la TC, la RM mammaria o la scintigrafia ossea, sulla base del sospetto clinico.
Gli esami per valutare stadiazione e grading tumorale
Per definire la stadio di un tumore al seno è necessario valutare 3 parametri: estensione locale (T), coinvolgimento dei linfonodi regionali (N) e metastasi a distanza (M).
La mammografia o altri esami di imaging consentono di valutare l’estensione locale del tumore, mentre l’esame istologico dà informazioni relative all’istotipo tumorale, al grado di aggressività e di infiltrazione del tessuto.
Prognosi
Sebbene il carcinoma midollare possa apparire molto aggressivo al microscopio, tende a crescere lentamente e raramente si diffonde ai linfonodi ascellari, per cui presenta una prognosi migliore rispetto agli altri carcinomi indifferenziati, soprattutto se la lesione viene asportata prima che raggiunga i 3 cm.
Nel caso di tumori con dimensioni superiori a 3 cm e con metastasi linfonodali, la prognosi cambia considerevolmente ed è sovrapponibile a quella del carcinoma duttale infiltrante NAS.
Naturalmente la prospettiva individuale dipende dall’integrazione dei diversi fattori, ma è stato osservato che la presenza di linfociti (un tipo di cellula immunitaria) all’interno del tumore si associa a un tasso di sopravvivenza e risposta alla chemioterapia migliore.
Questo perché proprio linfociti potrebbero impedire alle cellule tumorali di crescere e diffondersi al tessuto mammario circostante.
Cura del carcinoma midollare
Come per le altre forme di cancro al seno, esistono diverse possibilità di cura del carcinoma paillare.
Il medico valuterà e proporrà alla paziente le migliori opzioni dopo aver eseguito i test necessari per definire le specificità del singolo tumore in esame.
Poiché i carcinomi mammari midollari hanno una bassa probabilità di diffondersi ai linfonodi, il medico può decidere di effettuare un intervento chirurgico senza ulteriori trattamenti aggiuntivi.
In altri casi, potrebbe essere raccomandata una combinazione di chirurgia mammaria, radioterapia o chemioterapia, nel raro caso in cui le cellule tumorali avessero compromesso il tessuto mammario circostante o i linfonodi vicini.
I carcinomi midollari solitamente risultano negativi ai recettori per estrogeni e progesterone, per cui non sono suscettibili al trattamento ormonale.
Se invece il tumore esprime una quantità sufficiente di proteina HER2 è possibile utilizzare una terapia mirata contro questo bersaglio molecolare (target therapy).
In genere, la risposta al trattamento è migliore se comparata con altri tumori maligni del seno.
Carcinoma midollare, guarigione e sopravvivenza
In generale, le prospettive di vita per le donne che ricevono una diagnosi di carcinoma mammario midollare in fase iniziale associata a un trattamento tempestivo sono buone.
La sopravvivenza libera da malattia è del 90%, i follow-up arrivano a 20 anni.
Recidive
Il carcinoma mammario papillare raramente dà metastasi in altre parti del corpo e ha una
sopravvivenza e una prognosi migliori rispetto ad altri tumori al seno.
Va comunque effettuato un monitoraggio periodico anche a distanza di anni dal trattamento per identificare precocemente l’eventuale comparsa di recidive.
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Autore: Dr. Marco Cantele
Bibliografia
Ultima modifica 20 Luglio 2023