Malattia di Paget seno
La malattia di Paget del seno è una rara forma di cancro al seno localizzata a livello del capezzolo, che si verifica più spesso nelle donne dopo i 50 anni. Si osserva nello 0,5-4% dei casi di tumore maligno al seno.
Cos’è malattia di Paget del seno
La malattia di Paget del seno, conosciuta anche come malattia di Paget del capezzolo è un particolare tipo di tumore maligno della mammella. Non va confuso con il morbo di Paget, una malattia metabolica che colpisce le ossa.
Generalmente, deriva dall’estensione di un carcinoma duttale in situ (CDIS) sottostante o più raramente da un carcinoma invasivo.
Tipologie
La malattia di Paget del capezzolo può essere suddivisa in tre diverse categorie in base alla presenza o all’estensione della patologia associata.
- Malattia di Paget del capezzolo senza CDIS;
- Malattia di Paget con CDIS nei dotti galattofori sottostanti entro 2 cm dal capezzolo;
- Con CDIS nei dotti galattofori sottostanti e associato o carcinoma mammario invasivo altrove nella mammella che si estende ≥2 cm dal complesso capezzolo-areolare.
Più del 90% dei casi è associato a un carcinoma duttale in situ (CDIS) sottostante o a un carcinoma duttale invasivo (CDI).
Caratteristiche cliniche
Inizialmente, la malattia di Paget del seno si sviluppa in modo insidioso, evolvendosi gradualmente nel corso di mesi o anni mentre si estende dal capezzolo all’areola in un modello di crescita centrifuga.
Tipicamente, la malattia si presenta come un rash unilaterale del capezzolo e dell’areola che nei casi più avanzati può coinvolgere anche la cute periareolare. Le eruzioni cutanee possono variare fino a 15 cm di diametro.
Le alterazioni cutanee del capezzolo e/o dell’areola possono somigliare all’eczema con un rash eritematoso squamoso fine o un rash squamoso, fissurato e sanguinante nei casi più consolidati.
I casi avanzati sono spesso accompagnati da ulcerazione cutanea e retrazione del capezzolo. Sono state descritte anche lesioni iperpigmentate simili al melanoma a diffusione superficiale.
La malattia di Paget del capezzolo può colpire pazienti di sesso maschile che presentano caratteristiche cliniche simili a quelle che si verificano nelle donne. Tuttavia, la prognosi sembra essere peggiore nel sesso maschile.
Sintomi della malattia di Paget del capezzolo
La malattia di Paget del seno esordisce sul capezzolo e si estende successivamente all’areola. Per questo inizialmente può essere confusa con una dermatite, ma si differenzia da essa per i margini ben definiti e per la resistenza alla terapia topica.
Possibili segni e sintomi della malattia di Paget includono:
- Pelle squamosa sul capezzolo;
- Pelle indurita, che può trasudare siero e formare croste come un eczema sul capezzolo e sull’areola;
- Arrossamento del capezzolo e dell’areola;
- Prurito, formicolio o bruciore;
- Secrezione dal capezzolo di colore paglierino o sanguinante;
- Un capezzolo appiattito o rivolto verso l’interno;
- Un nodulo al seno.
Immagini della malattia di Paget del seno
Diagnosi
La malattia di Paget del seno viene diagnosticata attraverso una biopsia mammaria, rimuovendo un piccolo campione di tessuto e osservandolo al microscopio.
Solo un esame istologico può dimostrare con certezza che si tratta di un tumore.
Dato che la malattia di Paget del capezzolo si associa in genere a un carcinoma duttale è opportuno eseguire una visita senologica approfondita e i test di imaging come la mammografia o la tomosintesi mammaria, l’ecografia del seno bilaterale o una RM mammaria per valutare l’estensione del tumore originale.
Non dimenticare l’importanza della diagnosi precoce
La diagnosi precoce consente di scoprire il cancro al seno nella fase iniziale, quando è possibile intervenire con la massima efficacia e con trattamenti meno invasivi.
Stadiazione e grado di aggressività
Lo stadio di un tumore al seno è una fotografia del suo grado di estensione all’interno dell’organismo e consente di definire la prognosi e il trattamento più efficace per la paziente.
Lo stadio viene definito con un numero su una scala da I a IV e si basa sulla valutazione di 3 parametri (T, N, M): T indica la dimensione del tumore originale in sede, N il coinvolgimento dei linfonodi e M la presenza di metastasi a distanza.
Gli stadi I, II descrivono tumori in fase iniziale, lo stadio III tumori localmente avanzati mentre lo stadio IV indica un coinvolgimento di organi a distanza (metastasi).
Il grado di invasività del tumore al seno (grading) è un altro importante parametro prognostico e si valuta con l’esame istologico.
Può assumere un valore da G1 (basso grado) a G3 (alto grado) sulla base delle anomalie cellulari visibili al microscopio, al tasso di proliferazione delle cellule e ad altri elementi come l’entità di necrosi tumorale.
Gli esami per valutare stadiazione e grading tumorale
La stadiazione di un tumore alla mammella si attribuisce sulla base dei risultati dell’esame obiettivo, dell’imaging e dell’esame istologico della biopsia.
La mammografia consente di valutare l’estensione locale del tumore, mentre l’esame istologico dà informazioni relative alla tipologia, al grado di aggressività e di infiltrazione del tessuto.
L’esame del linfonodo sentinella (linfoscintigrafia) ed eventualmente di altri linfonodi ascellari viene utilizzato per valutare il parametro N della stadiazione (invasione linfonodale).
Prognosi
Se la visita medica e i risultati della biopsia mostrano un tumore limitato in superficie, quindi non diffuso all’interno del tessuto mammario, le prospettive di guarigione sono eccellenti.
Se la malattia di Paget è associata a un carcinoma duttale invasivo, la prognosi è meno buona e dipende sostanzialmente dalle caratteristiche del tumore sottostante.
È consigliabile confrontarsi con il proprio medico di fiducia, che potrà illustrare meglio le prospettive individuali.
Come si cura la malattia di Paget del seno
La malattia di Paget del seno può essere trattata con un intervento chirurgico di rimozione dell’intero seno (mastectomia) o conservativo, in cui va rimosso anche il complesso areola-capezzolo.
La chirurgia conservativa è seguita quasi sempre dalla radioterapia, per eliminare eventuali focolai di cellule tumorali rimasti dopo l’intervento.
In presenza di cancro invasivo, si andrà a valutare il coinvolgimento dei linfonodi ascellari per decidere se estendere o meno l’intervento anche alla stazione linfonodale ascellare (linfoadenectomia).
In base alle caratteristiche tumorali può essere anche consigliato l’impiego della terapia ormonale. La chemioterapia non risulta utile per cui non viene usata come terapia precauzionale nella malattia di Paget.
Malattia di Paget, aspettativa di vita e sopravvivenza
Sulla base di dati passati risulta che le donne con malattia di Paget e cancro invasivo nella stessa mammella hanno una sopravvivenza relativa a 5 anni del 95,8% in stadio I, del 77,7% in stadio II, del 46,3% in stadio III e del 14,3% in stadio IV.
Ad oggi questi dati potrebbero essere mgliori grazie all’avanzamento diagnostico e terapeutico.
FAQ – LE RISPOSTE ALLE DOMANDE DELLE DONNE
Perché ho i capezzoli all’interno?
Quando un capezzolo è rivolto verso l’interno e non verso l’esterno si dice introflesso. Le cause più comuni del disturbo potrebbero essere dovute a:
- Fattori genetici: alcune donne, ma anche uomini, possono avere una predisposizione genetica;
- Malformazioni congenite: in determinati casi, l’introflessione del capezzolo può essere una malformazione congenita.
- Traumi al seno: anche un intervento chirurgico o una lesione possono causare l’introflessione del capezzolo;
- Gravidanza e allattamento: alcune donne possono sviluppare questa condizione durante la gestazione o l’allattamento;
- La malattia di Paget del seno, anche se in casi più rari può esserne la causa.
Si consiglia sempre di rivolgersi ad uno specialista per accertare le cause del problema.
Avviso alle utenti
Le informazioni contenute in questa pagina sono solo a scopo informativo e non possono assolutamente sostituire il parere del medico.
Autore: Dr. Marco Cantele
Bibliografia
MDPI and ACS Style
Markarian, S.; Holmes, D.R. Mammary Paget’s Disease: An Update. Cancers 2022, 14, 2422.
Ultima modifica 19 Luglio 2023